Желточная (вителлиформная) дистрофия Беста

Желточная дистрофия Беста (врожденная и инфантильная) - впервые описана в начале века у 8 маленьких детей. Далее установлено, что дистрофия может наблюдаться при рождении, но чаще - в постнатальном периоде, обычно до 7-8 лет. Имеются, однако, сообщения о развитии заболевания в третьем и четвертом десятилетиях жизни.

При типичных проявлениях выражается в наличии в макулярной области очага, напоминающего желток сырого куриного яйца размером до 1-1,5 РД. Очаг представляет собой кисту, наполненную желтоватым содержимым. Иногда очаг бывает белым, с зазубренными краями, напоминающими миелиновые волокна.

Процесс преимущественно стационарный, но может прогрессировать. Прогрессирование заключается в появлении экссудации в очаге, кровоизлияний, пигмента. Именно в этот период значительно падает зрение, которое в фазе "яичницы-глазуньи" остается достаточно хорошим. По мере рассасывания экссудативных явлений зрение возрастает и может сохраняться в дальнейшем на уровне нескольких десятых (до 0,5-0,6), включая период, когда на месте кисты образуется атрофический очаг.

Процесс двусторонний, хотя протекает не всегда синхронно. Нам приходилось наблюдать описанную патологию в трех поколениях одной семьи.

Полагают, что своеобразное течение заболевания обусловлено первичным поражением не нейрорецепторов, а пигментного эпителия сетчатки.

B. Г. Aбpaмoв

Заболевания глаз у детей, подробнее...