Дистрофия Беста

Дистрофия Беста (желточная витиллиформная дистрофия), описанная в 1905 г., передается чаще по аутосомно-доминантному типу, возникает обычно в возрасте 7-15 лет. На глазном дне в макулярной области появляются круглые или овальные различной величины очажки желтоватого цвета с красноватым оттенком, напоминающие яичный желток, размером от '/2 до 4 диаметров диска зрительного нерва. Желтый субстрат патологического очага постепенно рассасывается, и на его месте образуется круглый атрофический очаг с пигментом.

Несмотря на грубые изменения в макулярной области, острота зрения в течение многих лет может оставаться достаточно высокой, что объясняется первичным поражением клеток пигментного эпителия сетчатки, и не нейрорецепторов сетчатки. Острота зрения значительно снижается при образовании атрофического очага в макулярной области сетчатки, одновременно появляется центральная скотома, нарушается цветоощущение на красный и зеленый цвета. Общая электроретинограмма обычно не изменена, однако макулярная ЭРГ снижена. Ввиду поражения пигментного эпителия сетчатки закономерно резкое снижение электроокулограммы (с уменьшением коэффициента Ардена до 140 %).

B.И. Mopoзoв, A.A Якoвлев